Feokromositoma

Di bawah a Feokromositoma tumor pasar adrenal dipahami. Dia mampu menghasilkan hormon.

Apa itu pheochromocytoma?

Peningkatan pelepasan adrenalin dan noradrenalin menyebabkan gejala pheochromocytoma. Namun, keluhan berbeda dari orang ke orang.
© SciePro - stock.adobe.com

Di a Feokromositoma itu adalah tumor di medula adrenal. Dalam kebanyakan kasus, tumor penghasil hormon bersifat jinak. Hormon yang dihasilkan sebagian besar adalah adrenalin dan noradrenalin. Dalam 85 persen dari semua kasus, tumor ada di kelenjar adrenal. Sementara 85 persen dari semua feokromositoma bersifat jinak, 15 persen mengembangkan perjalanan penyakit ganas. 90 persen tumornya unilateral. Dengan sisa 10 persen itu mengendap di kedua sisi.

Paraganglioma adalah bentuk pheochromocytoma yang jarang terjadi. Tumor berjalan di sepanjang batang simpatis di luar kelenjar adrenal. Ini terletak di daerah perut dan dada di daerah tulang belakang. Pheochromocytoma jarang terjadi. Dua hingga delapan kasus penyakit terjadi pada sekitar satu juta orang. Orang dewasa sangat terpengaruh oleh penyakit ini, tetapi anak-anak juga terkadang menderita tumor.

penyebab

Penyebab perkembangan pheochromocytoma tidak selalu dapat ditemukan. Dalam kedokteran ada pembicaraan tentang pheochromocytoma sporadis. Jenis tumor ini muncul terutama antara usia 40 dan 50 tahun. Beberapa bentuk pheochromocytoma bersifat turun-temurun. Mereka muncul dari mutasi dalam genom dan sebagian besar terjadi pada orang muda di bawah usia 40 tahun. Sekitar 10 persen dari pheochromocytomas ini muncul dalam keluarga.

Dalam beberapa kasus, pheochromocytoma dikaitkan dengan penyakit keturunan lainnya. Ini termasuk Sindrom Von Hippel Lindau, Neoplasia Endokrin Multipel Tipe 2 dan Neurofibromatosis Tipe 1. Ciri khas pheochromocytoma adalah peningkatan produksi hormon stres seperti adrenalin dan noradrenalin. Tumor juga dapat menghasilkan dopamin, tetapi ini jarang terjadi.

Gejala, penyakit & tanda

Peningkatan pelepasan adrenalin dan noradrenalin menyebabkan gejala pheochromocytoma. Namun, keluhan berbeda dari orang ke orang. Beberapa pasien bahkan tidak menunjukkan gejala sama sekali, yang berarti tumor hanya ditemukan secara kebetulan. Gejala khas pheochromocytoma adalah tekanan darah tinggi. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan darah secara tiba-tiba, yang bahkan dapat mengancam jiwa.

Dokter kemudian berbicara tentang krisis hipertensi atau krisis tekanan darah. Sekitar 50 persen dari semua pasien terkena gejala ini. Terkadang, tekanan darah juga bisa menjadi tinggi secara kronis, yang dikenal sebagai hipertensi persisten. Sekitar setengah dari semua pasien dewasa dan sekitar 90 persen dari semua anak-anak menderita karenanya.

Tetapi ada kemungkinan gejala pheochromocytoma lainnya. Ini termasuk penurunan berat badan, angina pektoris, sakit kepala, berkeringat, jantung berdebar kencang, tremor, kecemasan, dan pucat pada wajah. Tingkat adrenalin yang tinggi juga menyebabkan kadar gula darah meningkat. Ada peningkatan risiko diabetes mellitus seiring perkembangan penyakit.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis pheochromocytoma biasanya didasarkan pada gejala yang khas. Serangan tekanan darah tinggi sesekali, di mana pengobatan biasa tidak efektif, dianggap mencurigakan. Penting juga untuk mengukur hormon stres adrenalin dan noradrenalin. Untuk pengukuran yang andal, baik sampel urin, yang diambil 24 jam, atau pemeriksaan plasma darah dalam 30 menit.

Jika ada kandungan hormon yang meningkat, tes penghambatan klonidin dilakukan. Clonidine merupakan salah satu zat aktif melawan tekanan darah tinggi. Sementara clonidine menghambat pelepasan adrenalin pada orang sehat, nilainya tetap tinggi dalam kasus pheochromocytoma. Metode pencitraan seperti computed tomography (CT) atau magnetic resonance imaging (MRI) digunakan untuk mendeteksi pheochromocytoma.

Skintigrafi MIBG khusus dilakukan untuk melokalisasi tumor yang terletak di luar kelenjar adrenal. Perjalanan penyakit pada pheochromocytoma berbeda. Pada sekitar 80 persen dari semua pasien, tekanan darah kembali normal setelah tumor berhasil diangkat. Namun, pasien lainnya memiliki tekanan darah tinggi karena penyebab lain berperan. Pheochromocytoma terjadi lagi setelah waktu yang lama pada sekitar 15 persen dari semua yang terkena.

Komplikasi

Gejala pheochromocytoma bisa sangat berbeda. Karena alasan ini, komplikasi dan gejala biasanya tidak dapat diprediksi secara universal. Namun, dalam banyak kasus, penyakit ini menyebabkan tekanan darah tinggi. Mereka yang terkena dampak juga dapat menderita serangan jantung, yang dalam kasus terburuk menyebabkan kematian.

Rasa tidak enak badan dan hipertensi juga dapat terjadi dan biasanya berdampak sangat negatif pada kehidupan pasien sehari-hari. Tidak jarang mereka yang terkena menderita kecemasan atau berkeringat. Penyakit ini juga bisa menyebabkan detak jantung cepat atau sakit kepala parah. Selain itu, wajah juga pucat dan jantung berdebar-debar. Jika pheochromocytoma tidak diobati, itu juga dapat menyebabkan diabetes.

Perawatan untuk pheochromocytoma biasanya melibatkan pengangkatan tumor yang menyebabkan gejala. Tidak dapat diprediksi secara universal apakah hal ini akan menyebabkan komplikasi.Kemoterapi juga biasanya diperlukan. Pheochromocytoma juga dapat mengurangi harapan hidup orang tersebut.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Karena pheochromocytoma adalah tumor, maka harus segera ditangani oleh dokter. Semakin dini pengobatan dan diagnosis terjadi, semakin tinggi kemungkinan sembuh total. Seringkali tumor itu sendiri hanya ditemukan secara kebetulan, karena tidak menimbulkan gejala yang jelas. Namun, setelah diagnosis, harus segera diangkat. Dalam banyak kasus, pheochromocytoma dimanifestasikan oleh tekanan darah tinggi. Jika tekanan darah tinggi terjadi tanpa alasan tertentu dan, terutama, secara permanen, berkonsultasi dengan dokter. Tekanan darah itu sendiri seringkali meningkat secara kronis. Feokromositoma juga terlihat melalui penurunan berat badan, pucat atau melalui keringat. Konsultasikan dengan dokter jika Anda mengalami gejala-gejala ini.

Biasanya, pemeriksaan pertama bisa dilakukan oleh dokter keluarga. Namun, pemeriksaan yang lebih detail dan kemungkinan pengobatan akan membutuhkan dokter spesialis. Apakah pheochromocytoma akan menyebabkan penurunan harapan hidup pasien secara umum tidak dapat diprediksi.

Terapi & Pengobatan

Operasi pengangkatan tumor dianggap pengobatan terbaik untuk pheochromocytoma. Kebanyakan pasien menjalani laparoskopi invasif minimal untuk tujuan ini. Hanya tiga sayatan kecil yang perlu dibuat di dinding perut. Setelah memasukkan instrumen bedah, dokter bedah akhirnya mengangkat tumor tersebut. Jika tumor lebih besar atau sulit diangkat, laparotomi yang lebih ekstensif mungkin diperlukan.

Jika kedua kelenjar adrenal dipengaruhi oleh pheochromocytoma, ini menyebabkan defisiensi hormon steroid setelah operasi. Untuk mengimbanginya, hormon yang hilang diganti dengan obat-obatan. Perawatan lebih lanjut tergantung pada apakah pheochromocytoma itu jinak atau ganas. Tumor ganas dapat menyebabkan perkembangan metastasis (tumor anak perempuan). Kemoterapi atau terapi radio-iodin dapat dianggap sebagai tindakan terapeutik yang memungkinkan.

Terkadang tidak mungkin untuk mengobati pheochromocytoma dengan pembedahan. Dalam kasus seperti itu, terapi simtomatik berlangsung. Ini mengobati keluhan yang terjadi akibat produksi hormon stres yang berlebihan. Misalnya, penghambat alfa dapat mengurangi efek adrenalin dengan memblokir titik dok.

Outlook & ramalan

Prognosis untuk pheochromocytoma bervariasi dan bergantung pada beberapa faktor. Jika memungkinkan untuk mengoperasi tumor pada tahap awal dan jika pasien tidak menderita penyakit tambahan, prospeknya biasanya menguntungkan. Gejalanya sering hilang lagi. Pada sekitar 50 hingga 80 persen dari semua orang yang terkena, tekanan darah kembali normal setelah prosedur pembedahan, asalkan itu adalah pheochromocytoma jinak.

Jika pasien sudah lama menderita pheochromocytoma, terdapat risiko gejala sekunder seperti gagal jantung akibat tekanan darah yang meningkat. Sekitar 15 persen dari semua yang terkena harus berharap bahwa pheochromocytoma akan kambuh setelah perawatan. Para dokter kemudian berbicara tentang kekambuhan. Untuk alasan ini, pasien harus melakukan pemeriksaan secara berkala. Mereka berfungsi untuk mendeteksi kemungkinan kambuh dalam waktu yang tepat sehingga pengobatan yang efektif dapat dilakukan.

Jika phaeochromocytoma jinak diangkat melalui pembedahan, hipertensi esensial masih ada. Artinya tekanan darah akan terus tinggi karena pemicu lain juga ada. Jika ada pheochromocytoma jinak, 95 persen dari semua pasien akan bertahan hidup selama lima tahun ke depan. Namun, jika tumornya ganas dan metastasis sudah terbentuk, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun turun menjadi sekitar 44 persen.

pencegahan

Mencegah pheochromocytoma tidak mungkin dilakukan. Namun, konseling genetik dapat bermanfaat bagi keluarga dengan kecenderungan tertentu.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, orang yang terkena hanya memiliki tindakan dan pilihan yang sangat terbatas untuk perawatan lanjutan yang tersedia dalam kasus pheochromocytoma. Karena ini adalah tumor pada ginjal, maka dokter harus dihubungi lebih awal agar tidak terjadi komplikasi atau keluhan lain di kemudian hari. Semakin dini berkonsultasi dengan dokter, semakin baik perjalanan penyakitnya, sebagai aturan, karena tidak ada penyembuhan spontan yang dapat terjadi.

Kebanyakan dari mereka yang terpengaruh bergantung pada operasi. Orang yang terkena dampak pasti harus istirahat setelah operasi semacam itu dan merawat tubuh mereka. Pengerahan tenaga atau stres dan aktivitas fisik sebaiknya dihindari agar tidak terus menerus membebani tubuh. Sebagian besar penderita pheochromocytoma juga bergantung pada dukungan teman dan keluarga dalam kehidupan sehari-hari.

Tidak jarang dukungan psikologis menjadi sangat penting agar tidak ada gangguan psikologis atau depresi. Pemeriksaan dan pemeriksaan rutin oleh dokter juga sangat penting untuk mendeteksi dan mengangkat tumor lebih lanjut pada tahap awal. Dalam beberapa kasus, pheochromocytoma mengurangi harapan hidup mereka yang terkena.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pheochomocytoma biasanya diangkat melalui pembedahan. Tindakan apa yang dapat diambil pasien setelahnya untuk pulih dengan cepat tergantung pada lokasi tumor dan faktor lainnya.

Pada prinsipnya, tidak ada yang boleh dimakan dalam beberapa jam pertama setelah prosedur. Setelah anestesi umum, Anda juga harus menahan diri untuk tidak minum. Setelah satu hari, pasien dapat kembali mengonsumsi makanan ringan. Dokter akan membuat pedoman nutrisi yang tepat dan, jika perlu, melibatkan ahli gizi. Untuk mengimbangi hilangnya nutrisi dan cairan, sebaiknya makan dan minum yang cukup pada hari dan minggu setelah operasi pheochomocytoma. Suplemen makanan dan larutan infus juga tersedia. Alkohol harus dihindari dalam beberapa minggu pertama karena memiliki efek negatif pada pembekuan darah.

Selain itu, perlindungan fisik selalu berlaku. Bagian tubuh yang dioperasi sangat sensitif terhadap rasa sakit dan tidak boleh terkena getaran yang kuat. Sebaliknya, pendinginan yang hati-hati dianjurkan. Setelah pheochomocytoma diangkat, gejala tambahan mungkin muncul pada awalnya. Ini seharusnya mereda setelah paling lambat beberapa minggu. Jika gejalanya menetap, sebaiknya beri tahu dokter.