Eksstrofi kandung kemih

SEBUAH Eksstrofi kandung kemih perawatan medis darurat biasanya diperlukan untuk bayi baru lahir. Meskipun langkah-langkah terapeutik berhasil, gejala dapat terjadi seumur hidup.

Apa itu exstrophy kandung kemih?

Eksstrofi kandung kemih pada bayi baru lahir adalah keadaan darurat urologis. Semakin banyak waktu yang berlalu sebelum rekonstruksi bedah pertama, semakin besar risiko komplikasi di kemudian hari.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Eksstrofi kandung kemih adalah kelainan bawaan yang terjadi relatif jarang. Eksstrofi kandung kemih terjadi pada sekitar satu dari 10.000 hingga 50.000 bayi baru lahir. Biasanya, anak laki-laki lebih sering terkena malformasi daripada anak perempuan.

Gejala utama eksstrofi kandung kemih termasuk kandung kemih yang terbuka ke luar tubuh. Pada mereka yang terkena eksstrofi kandung kemih, selaput lendir kandung kemih menyatu dengan kulit dinding perut anterior. Pada anak perempuan dan laki-laki, eksstrofi kandung kemih biasanya disertai dengan pecahnya uretra.

Selain uretra dan kandung kemih, pada kebanyakan kasus alat kelamin luar (organ seksual) dan panggul juga terganggu oleh gangguan perkembangan. Dalam urologi (spesialisasi medis yang berhubungan dengan saluran kemih, antara lain), eksstrofi kandung kemih adalah cacat serius.

penyebab

Gejala eksstrofi kandung kemih biasanya disebabkan oleh gangguan perkembangan dinding perut bagian bawah janin yang terkena. Sebagai bagian dari perkembangan yang tidak diinginkan ini, misalnya, asosiasi otot perut atau tulang panggul terganggu.

Akibatnya, dinding perut pecah (terobosan) di mana kandung kemih menembus ke luar. Air seni yang sering menetes dari kandung kemih, yang terganggu oleh eksstrofi kandung kemih, biasanya disebabkan oleh kurangnya kontak antara leher kandung kemih (persimpangan antara kandung kemih dan uretra) dan sfingter kandung kemih.

Kurangnya keterikatan ini juga merupakan konsekuensi dari gangguan perkembangan embrio. Penyebab eksstrofi kandung kemih sebagian besar masih belum diketahui - tetapi faktor lingkungan dan genetik mungkin berperan.

Gejala, penyakit & tanda

Eksstrofi kandung kemih terutama terlihat melalui kandung kemih yang terlihat dari luar. Biasanya bagian dari uretra yang pecah juga terbuka. Hal ini menyebabkan kebocoran urin dan terkadang infeksi.

Malformasi kandung kemih dapat didiagnosis dengan cepat berdasarkan tanda eksternal yang jelas dan gejala yang disebutkan dan, biasanya, diobati langsung. Jika ini terjadi cukup dini, tidak akan ada keluhan lebih lanjut. Jika tidak diobati, eksstrofi kandung kemih dapat menyebabkan sejumlah gejala lain. Ini termasuk inkontinensia urin, infeksi kandung kemih dan organ genital, dan nyeri kronis di area malformasi.

Pada beberapa pasien, urine kembali ke atas, yang dapat menyebabkan kerusakan ginjal. Tekanan punggung seperti itu awalnya diekspresikan dengan meningkatkan nyeri tekanan dan retensi urin. Saat penyakit berkembang, kram dan demam dapat terjadi. Eksstrofi kandung kemih juga dapat memengaruhi fungsi seksual.

Ini memanifestasikan dirinya, misalnya melalui disfungsi ereksi hingga disfungsi ereksi. Jika terjadi eksstrofi kandung kemih yang tidak diobati, ada risiko timbulnya keluhan emosional. Masalah seperti depresi atau kecemasan sosial sering muncul di masa kanak-kanak dan merupakan beban yang cukup berat bagi mereka yang terkena dampak dan kerabat mereka.

Diagnosis & kursus

Diagnosis eksstrofi kandung kemih yang dicurigai kadang-kadang dapat dibuat selama pemeriksaan prenatal (prenatal) menggunakan ultrasound. Kecurigaan semacam itu didasarkan, misalnya, pada fakta bahwa kandung kemih janin yang tidak terisi cukup berulang kali terdeteksi.

Jika diagnosis prenatal tidak dibuat, eksstrofi kandung kemih biasanya dikenali saat lahir berdasarkan gejala yang khas. Perjalanan individu dari exstrophy kandung kemih dipengaruhi, antara lain, oleh keberhasilan tindakan terapeutik.

Kegagalan untuk mengobati gangguan perkembangan dengan benar dapat mengakibatkan komplikasi seperti inkontinensia urin (kurangnya kontrol atas retensi urin), penumpukan urin di ginjal, seringnya peradangan pada organ kemih dan genital atau disfungsi seksual. Kerusakan konsekuensial yang sesuai kadang-kadang juga mungkin terjadi pada pasien yang berhasil dirawat.

Komplikasi

Eksstrofi kandung kemih pada bayi baru lahir adalah keadaan darurat urologis. Semakin banyak waktu yang berlalu sebelum rekonstruksi bedah pertama, semakin besar risiko komplikasi di kemudian hari. Karena kerusakan dinding perut anterior, infeksi mikroorganisme patogen dapat terjadi dengan eksstrofi kandung kemih. Dalam kasus terburuk, ada risiko sepsis (keracunan darah) segera setelah melahirkan. Oleh karena itu, profilaksis dengan antibiotik wajib dilakukan sejak hari pertama kehidupan.

Restorasi bedah untuk kontinensia urin adalah fokus pengobatan lebih lanjut dari eksstrofi kandung kemih. Jika inkontinensia tidak dikoreksi secara memadai, iritasi kulit kronis dapat terjadi. Ini sering menyebabkan superinfeksi dengan Candida albicans dan jamur lainnya.

Selain disfungsi seksual, konsekuensi jangka panjang dari operasi yang berhasil terutama adalah peradangan berulang di daerah urogenital dan penumpukan urin di ginjal. Pemeriksaan rutin memastikan diagnosis dini penyakit metabolik dan berfungsi untuk mengidentifikasi perkembangan kanker.

Karena hubungan anatomis antara vagina dan uterus, wanita yang lahir dengan eksstrofi kandung kemih lebih mungkin untuk hamil. Akibat melonggarnya (diastasis) simfisis pubis dan perubahan otot dasar panggul, terdapat risiko terjadinya prolaps uterus. Agar tidak membahayakan hasil operasi sebelumnya, dokter selalu menganjurkan persalinan dengan operasi caesar (operasi caesar elektif).

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Biasanya, eksstrofi kandung kemih didiagnosis selama pemindaian ultrasound selama kehamilan atau segera setelah melahirkan. Malformasi harus segera diobati, jika tidak anak tersebut bisa mati. Setelah operasi, intervensi bedah lebih lanjut dan kunjungan ke dokter biasanya diperlukan. Para orang tua harus berkonsultasi dengan dokter keluarga atau ahli urologi anak secara teratur agar mereka dapat bereaksi dengan cepat terhadap setiap komplikasi.

Pemeriksaan medis lebih lanjut diperlukan jika inkontinensia menyebabkan infeksi dan gejala lainnya. Jika mengalami keluhan psikologis, sebaiknya pergi ke dokter bersama anak yang terkena. Seringkali, kualitas hidup dapat ditingkatkan melalui tindakan pembedahan lebih lanjut dan intervensi kosmetik.

Pada saat yang sama, dokter akan merujuk orang tersebut ke terapis atau kelompok swadaya. Tindakan rinci yang harus diambil tergantung pada tingkat keparahan eksstrofi kandung kemih dan efek fisik dan emosional. Konsultasi dini, idealnya selama kehamilan, dapat mengoptimalkan pengobatan dan menyingkirkan komplikasi.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Perawatan medis yang menjanjikan untuk eksstrofi kandung kemih biasanya dilakukan dengan pembedahan. Eksstrofi kandung kemih adalah keadaan darurat dalam urologi.

Menurut pedoman internasional, kandung kemih awalnya harus ditutup dengan pembedahan dan dinding perut distabilkan pada anak yang terkena dalam waktu 24 hingga 72 jam setelah lahir. Sebagai aturan, operasi lebih lanjut akan dilakukan pada tahun-tahun berikutnya pada anak yang menderita exstrophy kandung kemih; Tujuan dari intervensi tersebut termasuk mendapatkan kembali kendali sukarela atas fungsi kandung kemih (kontinuitas kencing) dan memelihara fungsi ginjal yang sehat.

Karena organ genital biasanya juga terganggu oleh eksstrofi kandung kemih, kemungkinan intervensi lebih lanjut juga bertujuan untuk memulihkan organ terkait; tindakan restorasi ini dapat dilakukan baik pada tingkat fungsional maupun kosmetik.

Dalam kebanyakan kasus, eksstrofi kandung kemih pada akhirnya membutuhkan pemeriksaan rutin seumur hidup. Yang terpenting, pemeriksaan ini berfungsi untuk mengidentifikasi kemungkinan penyakit sekunder eksstrofi kandung kemih pada tahap awal. Penyakit sekunder ini termasuk, misalnya, gangguan metabolisme atau perkembangan karsinoma (pertumbuhan jaringan ganas) pada selaput lendir perut bagian bawah.

Outlook & ramalan

Kemungkinan pemulihan dari exstrophy kandung kemih tergantung pada tingkat keparahan penyakit, dimulainya pengobatan dan kesehatan umum pasien.

Jika tidak ada kelainan atau penyakit lain, bayi baru lahir biasanya akan dioperasi dalam dua hari pertama kehidupan. Malformasi kandung kemih diperbaiki sebanyak mungkin. Hanya pada beberapa pasien intervensi korektif tunggal cukup untuk menyembuhkan atau mengurangi gejala. Dalam kebanyakan kasus, operasi lebih lanjut mengikuti proses pertumbuhan dan perkembangan berlangsung. Dalam hal ini, upaya dilakukan untuk menciptakan kondisi fisik untuk pengendalian kandung kemih secara sukarela.

Karena organ genital sering rusak akibat eksstrofi kandung kemih, organ ini juga mengalami perawatan korektif di tahun-tahun pertama kehidupan hingga dewasa. Setiap operasi memiliki risiko dan efek samping yang biasa. Konsekuensi dari hal ini adalah pasien mengalami stres berat beberapa kali selama 20 tahun pertama kehidupannya, sehingga ia harus pulih.

Semakin stabil kesehatan dan semakin kuat sistem kekebalan, semakin baik dan lebih cepat intervensi individu dapat menyembuhkan. Jika pasien tidak menjalani koreksi, ia akan menderita masalah buang air kecil dan disfungsi seksual seumur hidup. Jika intervensi dilakukan dengan hasil yang optimal, Anda dapat bebas dari gejala.

pencegahan

Karena sejauh ini kedokteran hanya memiliki sedikit pengetahuan tentang penyebab pembentukan eksstrofi kandung kemih, penyakit ini hampir tidak dapat dicegah.

Tingkat keparahan keluhan, komplikasi dan kemungkinan penyakit sekunder sehubungan dengan eksstrofi kandung kemih dapat dipengaruhi secara positif oleh langkah-langkah pengobatan dini dan konsisten. Secara logis, wanita harus benar-benar menahan diri dari merokok, alkohol, dan obat-obatan selama kehamilan untuk menghindari kelainan bentuk pada anak.

Rehabilitasi

Setelah eksstrofi kandung kemih diperbaiki dengan pembedahan, berbagai tindakan tindak lanjut akan diterapkan. Pertama-tama, pasien harus menghabiskan beberapa jam di ruang pemulihan untuk mengidentifikasi dan menangani komplikasi pada waktu yang tepat. Dokter akan memeriksa tekanan darah dan denyut nadi Anda secara teratur, dan juga akan memastikan bahwa jahitannya sembuh dengan benar. Jika tidak ada kelainan pada fase ini, pasien dapat dipulangkan.

Namun, pertama-tama, orang yang bersangkutan menerima rekomendasi medis untuk mengonsumsi obat penghilang rasa sakit dan obat penenang. Eksstrofi kandung kemih dapat menyebabkan komplikasi untuk beberapa waktu setelah prosedur, yang harus diklarifikasi oleh dokter. Kunjungan ke dokter dianjurkan, misalnya jika terjadi peradangan, gatal atau perdarahan di area bekas luka operasi.

Selain itu, janji tindak lanjut yang disetujui dengan ahli bedah harus diperhatikan. Tindakan umum seperti minum cukup (terutama air mineral dan teh), tidak minum alkohol dan nikotin, dan menghindari sinar matahari yang kuat di area bekas luka sangat penting.

Dengan jahitan yang baru, Anda juga harus menghindari mandi selama tujuh hingga sembilan hari. Jika tidak ada komplikasi, tidak diperlukan tindak lanjut lebih lanjut. Namun, pasien dengan eksstrofi kandung kemih sering menderita penyakit lain, itulah sebabnya kunjungan rutin ke ahli urologi sangat dianjurkan.

Anda bisa melakukannya sendiri

Malformasi di area kandung kemih yang ada sejak lahir sebagai bagian dari eksstrofi kandung kemih hanya dapat ditangani dengan intervensi medis, sehingga tidak ada tindakan langsung untuk membantu diri sendiri yang dapat diterapkan. Namun, pasien dan penjaganya mendukung pengobatan medis dengan mengadopsi perilaku yang biasanya disesuaikan dengan intervensi bedah.

Biasanya, pasien baru lahir menjalani operasi dalam beberapa hari pertama kehidupan untuk mengkompensasi deformitas. Pemantauan medis yang konstan pada bayi baru lahir sangat penting, dimana orang tua selalu mengikuti instruksi dari spesialis dan staf klinik.

Dalam banyak kasus, intervensi bedah lebih lanjut diperlukan sebelum pasien dengan eksstrofi kandung kemih mencapai usia dewasa. Tujuan dari operasi ini adalah untuk memastikan kontinuitas saluran kencing dan, jika perlu, untuk merekonstruksi organ genital. Berkenaan dengan kontinensia, pasien mendukung keberhasilan terapi melalui fisioterapi yang memperkuat otot-otot yang berhubungan di area perut bagian bawah. Latihan semacam itu bisa dilakukan di rumah.

Selama kontinensia urin tidak diberikan, pasien seringkali bergantung pada popok. Model yang sesuai tidak terlihat sehingga hampir tidak terlihat dari luar dan sedapat mungkin tidak mengganggu mereka yang terkena dampak dalam kehidupan normal sehari-hari. Dengan demikian, meskipun terjadi eksstrofi kandung kemih, pasien dapat mengambil bagian dalam kehidupan sosial dan meminimalkan pembatasan yang disebabkan oleh inkontinensia.