Sindrom Reye

Pada Sindrom Reye, dinamai menurut dokter anak Australia Ralph Douglas Reye, adalah penyakit metabolik akut yang berhubungan dengan kerusakan otak dan hati. Sindrom Reye terutama menyerang anak-anak.

Apa itu Sindrom Reye?

Ilmuwan berasumsi bahwa agen penyebab flu atau cacar air sama bertanggung jawabnya dengan obat-obatan tertentu. Sindrom Reye terjadi sehubungan dengan penyelesaian infeksi virus.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

Itu Sindrom Reye biasanya terjadi akibat infeksi virus sebelumnya, khususnya flu atau cacar air. Kira-kira seminggu setelah penyakit yang sebenarnya mereda, terjadi muntah-muntah yang parah dan sering serta demam tinggi.

Anak-anak seringkali tampak gelisah, bahkan terkadang hiperaktif dan mudah tersinggung. Tingkat gula darah bisa turun tajam. Pada kasus yang parah dan lanjut, kejang, spastisitas, kesadaran kabur dan tidak sadar hingga koma dapat terjadi. Sekitar dua pertiga pasien dengan bentuk penyakit parah menderita edema di otak.

Pada prinsipnya, sindrom Reye dapat terjadi pada semua usia; namun, sebagian besar anak-anak berusia antara empat dan dua belas tahun terpengaruh. Penyakit ini terjadi tanpa pandang bulu pada anak perempuan dan laki-laki. Sindrom Reye adalah penyakit yang sangat langka, tetapi dapat menimbulkan konsekuensi serius dan membutuhkan perawatan medis.

penyebab

Pada Sindrom Reye Ini menyebabkan kerusakan pada mitokondria, yang pada gilirannya mempengaruhi metabolisme organ tertentu. Akibatnya, tubuh menjadi terlalu asam dan amonia serta asam lemak menumpuk di hati, yang bisa memicu gagal hati.

Akumulasi amonia dapat menyebabkan pembentukan edema otak. Meskipun penyebab pasti sindrom Reye tidak diketahui, sindrom ini terlihat lebih sering pada kasus di mana pasien dengan infeksi virus diobati dengan obat yang mengandung asam asetilsalisilat. Sejak hubungan ini diketahui, penurunan umum pada sindrom Reye telah dicatat melalui rekomendasi terapi yang disesuaikan.

Hubungan yang tepat antara asam asetilsalisilat dan sindrom Reye belum diklarifikasi; kecenderungan genetik dicurigai. Pada anak di bawah dua tahun yang mengembangkan sindrom Reye, gangguan metabolisme bawaan biasanya dianggap sebagai penyebabnya.

Gejala, penyakit & tanda

Sindrom Reye adalah kerusakan alat seluler. Penyakit ini kebanyakan hanya terjadi pada anak-anak dan remaja. Terutama hati dan otak yang diserang. Sindrom Reye bisa berakibat fatal. Investigasi penyebab masih berlangsung.

Ilmuwan berasumsi bahwa agen penyebab flu atau cacar air sama bertanggung jawabnya dengan obat-obatan tertentu. Sindrom Reye terjadi sehubungan dengan penyelesaian infeksi virus. Tanda pertama dari gejala ini adalah sering muntah. Sebaliknya, mual tidak terjadi. Para pasien kecil tampak gelisah dan bingung, tidak berdaya dan hampir tidak responsif.

Kejang juga merupakan ciri khas penyakit ini. Tidak jarang pasien mengalami koma. Akumulasi cairan menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial. Ini mempengaruhi saluran saraf penting. Ini juga menyebabkan penyakit hati berlemak.

Disfungsi terkait dapat menyebabkan berbagai gangguan metabolisme. Salah satu indikasinya adalah, misalnya, hipoglikemia. Kulit sering menguning. Setelah sampel darah diambil, maka waktu pembekuan darah akan diperpanjang. Gejalanya mirip dengan keracunan darah atau meningitis dan oleh karena itu tidak mudah dibedakan tanpa pemeriksaan terperinci.

Diagnosis & kursus

Sejak itu Sindrom Reye Ini sangat jarang - sekitar 50 kasus diasumsikan di AS setiap tahun - seringkali tidak dikenali. Gejalanya juga relatif tidak spesifik dan sering disalahartikan dan salah didiagnosis sebagai meningitis atau gangguan metabolisme bawaan.

Diagnosis dapat ditegakkan dengan tes darah dan urine. Ini menunjukkan peningkatan enzim hati, gangguan pembekuan darah, peningkatan konsentrasi amonia dan seringkali kadar gula darah terlalu rendah. Prosedur pencitraan atau biopsi hati digunakan untuk memastikan diagnosis, di mana perubahan dalam mitokondria dan obesitas hati ditentukan.

Peningkatan tekanan otak dapat dibuktikan dengan menggunakan gelombang otak. Anamnestiknya, asupan obat yang mengandung asam asetilsalisilat sebelumnya pada saat terjadi infeksi virus juga penting.

Jika tidak diobati, sindrom Reye adalah penyakit yang mengancam jiwa yang berakibat fatal pada sekitar seperempat kasus. Sekitar 30% pasien menderita gejala sisa neurologis seperti masalah bahasa atau pembelajaran. Sindrom Reye tidak menular.

Komplikasi

Sindrom Reye sendiri adalah komplikasi yang sangat serius dari infeksi virus dan biasanya menyerang anak-anak yang berusia antara empat dan sepuluh tahun. Hingga 50 persen dari semua kasus, pasien meninggal karena komplikasi parah yang terutama mempengaruhi otak dan hati. Sayangnya tidak ada terapi kuratif.

Perawatan hanya untuk meredakan gejala yang parah untuk memastikan kelangsungan hidup mereka yang terkena dampak. Dalam banyak kasus di mana anak-anak selamat, gangguan neurologis tetap ada, yang diakibatkan oleh kerusakan otak. Ini berarti kelumpuhan, gangguan bahasa, atau keterbatasan mental dapat bertahan seumur hidup. Ciri utama sindrom Reye adalah kerusakan hati dan otak. Hati berkembang menjadi hati berlemak, yang sangat terbatas fungsinya.

Pada akhirnya, gagal hati bahkan dapat terjadi, yang pada kasus yang parah juga memerlukan transplantasi hati. Karena fungsi hati dan ginjal sangat erat kaitannya, kerusakan ginjal atau bahkan gagal ginjal dapat terjadi. Pada saat yang sama, otak terpengaruh. Tekanan di otak meningkat karena penumpukan cairan (edema otak).

Edema otak bertanggung jawab atas komplikasi paling serius dari sindrom Reye. Sekitar 60 persen dari anak-anak yang terkena mengembangkan gambaran lengkap dari sindrom Reye, yang selain disfungsi hati, juga ditandai dengan kebingungan, lekas marah, kejang dan gangguan kesadaran hingga koma. Tiga perempat dari mereka dengan sindrom Reye yang berkembang sempurna tidak dapat bertahan hidup dari penyakit tersebut.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Sindrom Reye harus selalu dievaluasi dan dirawat oleh dokter. Penyakit ini biasanya tidak sembuh sendiri. Karena kondisinya adalah penyakit genetik, maka tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Namun, orang yang terkena juga berhak atas konseling genetik agar sindrom Reye tidak diturunkan ke generasi berikutnya.

Berkonsultasi dengan dokter jika orang yang bersangkutan telah menderita mual parah atau bahkan muntah dalam jangka waktu yang lama. Para pasien seringkali bingung atau sulit dihubungi dan tidak dapat berkomunikasi dengan orang lain. Hipoglikemia persisten juga dapat mengindikasikan sindrom Reye dan harus diselidiki. Dalam kasus terburuk, jika sindrom Reye tidak diobati, orang yang terkena dapat menderita keracunan darah atau pembengkakan meninges, yang juga bisa berakibat fatal. Pertama dan terpenting, seorang dokter umum harus berkonsultasi dengan pengaduan. Perawatan lebih lanjut dilakukan oleh spesialis.

Perawatan & Terapi

Tidak ada terapi kausal khusus untuk itu Sindrom Reye. Perawatan terbatas untuk meredakan gejala akut dan membatasi kerusakan yang disebabkan oleh bentuk parah seperti gagal hati atau koma.

Ini membutuhkan perawatan rawat inap medis intensif di bawah perawatan medis yang ketat. Pasokan cairan dan nutrisi dapat dipastikan melalui kanula. Jika perlu, tekanan intrakranial diturunkan dengan obat tertentu. Ventilasi buatan pasien terkadang diperlukan.

Sindrom Reye adalah keadaan darurat medis. Jika penyakit ini dicurigai, bantuan medis harus dicari sesegera mungkin, karena intervensi medis yang cepat dapat mencegah penyakit berkembang dan dengan demikian mengurangi risiko kerusakan yang diakibatkannya.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat-obatan melawan muntah dan mual

pencegahan

The Sindrom Reye telah diamati sehubungan dengan pemberian obat yang mengandung asam asetilsalisilat, obat ini (misalnya aspirin) harus, jika memungkinkan, tidak diberikan kepada anak-anak dan remaja dengan penyakit demam. Ada obat lain yang tersedia untuk menurunkan demam dan pereda nyeri yang tidak membawa risiko sindrom Reye. Dokter anak harus berkonsultasi tentang hal ini.

Rehabilitasi

Sindrom Reye dianggap tidak dapat disembuhkan. Hanya tindak lanjut gejala yang dapat dilakukan untuk mengurangi berbagai keluhan dan meningkatkan peluang bertahan hidup. Perawatan obat penting untuk mengurangi peradangan dan pembengkakan di otak. Posisi tubuh bagian atas yang ditinggikan disarankan di sini.

Karena kerusakan hati membatasi fungsinya, dalam kasus yang parah mungkin diperlukan dukungan buatan untuk metabolisme dan pembekuan darah. Ini dilakukan dengan memberikan natrium benzoat untuk menurunkan kadar amonia dalam darah dan dengan dialisis peritoneal. Transplantasi hati mungkin diperlukan dalam kasus yang sangat parah.

Ginjal juga harus dirawat dengan obat-obatan untuk menjaga pengeluaran urin dan menghindari gagal ginjal. Selain itu, fungsi organ yang tersisa, seperti jantung dan paru-paru, juga harus dipantau, karena kerusakan otak mungkin memerlukan ventilasi buatan.

Penyakit ini memiliki berbagai efek dan juga dapat mempengaruhi organ lain serta menyebabkan kelumpuhan permanen dan gangguan bicara. Karena itu, pemeriksaan rutin dengan dokter sangat disarankan untuk memeriksa jalannya sindrom Reye.

Sayangnya, prognosisnya agak buruk. Lebih dari setengah dari mereka yang terkena dampak meninggal dan mereka yang bertahan hidup memiliki kerusakan saraf parah seumur hidup. Namun, deteksi dini penyakit dan terapi selanjutnya dapat meningkatkan kemungkinan bertahan hidup.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom Reye adalah keadaan darurat medis. Jika tanda-tanda gangguan metabolisme akut muncul, dokter darurat harus segera dihubungi. Sampai bantuan medis tiba, anak atau remaja tersebut harus dibius. Orang tua harus meyakinkan orang yang bersangkutan dan memastikan bahwa mereka tidak pingsan. Jika itu kelainan bawaan, dokter darurat harus diberitahu. Jika perlu, pengobatan darurat yang tepat harus diberikan.

Setelah perawatan awal, orang yang sakit harus dirawat di rumah sakit. Ini berjalan seiring dengan kedamaian dan ketenangan. Selain itu, penyebab gangguan metabolisme akut harus ditentukan. Karena kondisi ini terjadi terutama pada anak-anak, diperlukan diskusi dengan dokter anak. Dokter dapat melakukan pemeriksaan lanjutan rutin yang sesuai dan memberi tahu anak tentang penyakit ini dengan cara yang sesuai usia.

Keadaan darurat medis dapat menyebabkan kerusakan sekunder pada hati dan otak. Selain itu, gangguan saraf dapat tetap ada, yang selain fisioterapi, harus ditangani dengan olahraga teratur. Anak yang terkena tidak boleh bersentuhan dengan kemungkinan pemicu. Orang tua harus meninjau obat tersebut dan, jika perlu, mengubahnya untuk mencegah kemungkinan pemicu seperti asam asetilsalisilat memasuki tubuh. Dalam kasus kelainan metabolisme bawaan, penggunaan obat yang tepat juga harus dihindari.