Sindrom Ménétrier

Itu Sindrom Ménétrier ditandai dengan lipatan hiperplastik pada selaput lendir di daerah perut dan ditandai dengan hilangnya protein dan nyeri perut bagian atas. Risiko degenerasi lipatan selaput lendir sekitar sepuluh persen, sehingga pasien harus mengambil bagian dalam kontrol yang erat. Pengobatannya bergejala.

Apa itu Sindrom Ménétrier?

Perut berubah secara patologis dalam konteks sindrom Ménétrier. Secara makroskopis, mukosa lambung tampak menebal dan menunjukkan lipatan yang jelas kasar, yang terutama terlihat pada kelengkungan lambung yang besar.
© vecton - stock.adobe.com

Pada Sindrom Ménétrier Jika mukosa lambung memiliki hiperplasia yang sangat besar, yang membuat perut tampak keriput. Sindromnya juga akan terjadi Penyakit Ménétrier atau gastropati hipertrofik dan merupakan penyakit yang agak langka, yang prevalensinya tidak diketahui secara pasti. Penyakit ini termasuk dalam gastroenteropati eksudatif, yang ditandai dengan hilangnya protein di saluran pencernaan.

Sindrom ini terutama menyerang pria paruh baya dan namanya berasal dari Pierre E. Ménétrier, yang pertama kali menggambarkannya. Karena prevalensinya yang rendah, penyakit ini belum diteliti secara meyakinkan. Sejauh ini, misalnya, orang hanya bisa berspekulasi tentang penyebabnya. Penyakit ini dapat bervariasi dalam tingkat keparahan dan oleh karena itu tidak selalu harus bergejala, tetapi sebagian besar dapat juga diam.

penyebab

Penyebab sindrom Ménétrier sejauh ini agak spekulatif. Misalnya, ada kaitannya dengan infeksi Helicobacter pylori, yang seringkali merupakan gejala penyakit tersebut. Mereka yang terkena juga sering melaporkan infeksi sitomegalovirus, yang mereka derita di masa kanak-kanak.

Penemuan Helicobakter pylori dan infeksi cytomegalovirus yang menyertai tidak harus secara kausal berkaitan dengan sindrom Ménétrier. Untuk membangun hubungan seperti itu, saat ini terdapat kekurangan studi terkontrol dan laporan kasus. Disposisi genetik tampaknya tidak terkait dengan penyakit setidaknya. Kelompok keluarga, misalnya, tidak diamati. Bisa diasumsikan kejadian sporadis. Ini berarti bahwa penyebab genetik dengan dasar keturunan sebagian besar dikecualikan.

Gejala, penyakit & tanda

Perut berubah secara patologis dalam konteks sindrom Ménétrier. Secara makroskopis, mukosa lambung tampak menebal dan menunjukkan lipatan yang jelas kasar, yang terutama terlihat pada kelengkungan lambung yang besar. Pembesaran dan pemanjangan kistik muncul di foveolae. Kista seringkali berupa lendir. Kelenjar lambung dipengaruhi oleh degenerasi dan kehilangan sel parietal penghasil asam. Selaput lendir perut membengkak karena edema dan dihuni oleh sel-sel inflamasi. Seringkali ada eosinofilia.

Batang sel otot individu meluas ke mukosa lambung. Achlorhydria juga bisa bergejala. Reaksi inflamasi pada mukosa lambung berhubungan dengan hilangnya protein plasma dan seringkali menyebabkan hipoproteinemia. Anemia sangat umum terjadi ketika sel parietal dihancurkan. Diare adalah salah satu gejala yang paling umum. Bergantung pada tingkat keparahan, gejala individu mungkin hilang.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Untuk mendiagnosis penyakit Ménétrier, dokter melakukan gastroskopi. Dia mengambil biopsi dari area yang paling mencolok. Pemeriksaan histologis biopsi harus disertai pemeriksaan Helicobakter pylori. Dalam kasus individu, diagnosis yang dicurigai dapat dibuat melalui pemeriksaan ultrasonografi perut. Ini dapat diikuti dengan gastroskopi untuk memastikan diagnosis yang dicurigai.

Perjalanan penyakit tergantung pada tingkat keparahannya. Komplikasi paling serius untuk sindrom Ménétrier adalah degenerasi ganas dari hiperplasia. Risiko berkembang menjadi kanker lambung diberikan sekitar sepuluh persen. Namun, komplikasi serius semacam ini sebagian besar dapat dicegah melalui pemeriksaan rutin. Untuk alasan ini, konsekuensi yang mematikan tidak mungkin terjadi.

Komplikasi

Pertama dan terpenting, mereka yang terkena sindrom Ménétrier menderita nyeri yang relatif parah di perut bagian atas. Hal ini juga dapat menyebabkan hilangnya nafsu makan dan lebih jauh lagi menjadi kekurangan berat badan atau gejala defisiensi. Dalam banyak kasus, rasa sakit ini berdampak sangat negatif pada kejiwaan orang yang bersangkutan, sehingga penderita tersebut menderita depresi atau gangguan jiwa lainnya.

Risiko kanker juga meningkat signifikan akibat sindrom Ménétrier, sehingga mereka yang terkena biasanya bergantung pada berbagai pemeriksaan rutin untuk menghindari komplikasi. Selanjutnya, kista atau peradangan berkembang. Dalam kebanyakan kasus, ini terkait dengan nyeri di perut.

Diare juga dapat dikaitkan dengan sindrom Ménétrier dan memiliki efek yang sangat negatif pada kualitas hidup orang yang terkena. Terkadang hal ini menyebabkan dehidrasi permanen. Pengobatan sindrom Ménétrier merupakan gejala dalam banyak kasus dan tidak terkait dengan komplikasi.

Mereka yang terkena dapat melawan infeksi dengan bantuan antibiotik. Namun, dalam kasus tumor, tumor harus diangkat dengan bantuan prosedur pembedahan. Harapan hidup pasien juga bisa berkurang.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Sindrom Ménétrier tidak selalu memiliki gejala yang nyata. Dalam beberapa kasus, periode waktu bebas gejala yang lebih lama didokumentasikan, yang membuat diagnosis menjadi lebih sulit. Gangguan saluran pencernaan, diare atau perasaan sakit secara umum harus diperiksa dan diobati. Seringkali rasa sakit itu bertahan sampai orang yang bersangkutan menyadarinya. Seorang dokter harus dikonsultasikan segera setelah terjadi perubahan atau penyimpangan. Jika terjadi nyeri, kehilangan nafsu makan atau penurunan berat badan, maka orang yang bersangkutan membutuhkan pertolongan. Jika berbagai gejala defisiensi terjadi, jika ada disfungsi difus, kram, atau kelemahan internal, sebaiknya kunjungi dokter.

Jika keluhan fisik disertai kelainan emosional atau psikologis, ada penarikan diri dari kehidupan sosial atau jika orang yang terkena mengalami perubahan suasana hati, diperlukan dokter. Jika terjadi masalah perilaku, kebutuhan tidur yang meningkat, atau kelelahan yang cepat saat melakukan aktivitas ringan, disarankan untuk mengunjungi dokter. Ada kejanggalan yang harus ditentukan penyebabnya.

Pembengkakan pada tubuh, benjolan atau pengerasan yang teraba harus selalu diperiksakan ke dokter. Jika ukuran atau frekuensinya meningkat, kunjungan dokter harus segera dimulai.

Perawatan & Terapi

Terapi kausal untuk sindrom Ménétrier belum ada. Oleh karena itu penyakit ini diobati sesuai gejalanya. Terapi obat dapat digunakan untuk mengatasi sakit perut bagian atas. Jika infeksi Helicobacter pylori telah terdeteksi dan terdapat gastritis kronis tipe B, pengobatan infeksi menjadi fokus terapi simtomatik.

Dalam keadaan tertentu, temuan dapat mundur setelah pengobatan Helicobacter berhasil. Beberapa minggu setelah terapi, perut pasien diperiksa untuk perbaikan. Jika temuan asli tetap ada meskipun pengobatan infeksi telah berhasil, pasien selanjutnya akan mengambil bagian dalam gastroskopi yang berhubungan erat, yang berfungsi untuk memeriksa temuan. Jika pemeriksaan ini menunjukkan perubahan, biopsi dilakukan.

Jika biopsi ini menunjukkan perubahan progresif dan displasia yang semakin meningkat, gastrektomi harus dilakukan sebagai tindakan pencegahan. Reseksi lambung ini sesuai dengan prosedur pembedahan di mana semua area yang berubah akan diangkat. Bagian yang terpengaruh kemudian dapat direkonstruksi jika perlu. Reseksi mencegah kemungkinan degenerasi.

Jika kontrol lambung secara teratur tidak menunjukkan perubahan lagi dan penyakit tidak progresif tetapi terhenti, lambung biasanya tidak direseksi. Dalam kasus ini, pasien menerima perawatan simtomatik, tergantung pada gejalanya, yang terutama ditujukan untuk meningkatkan kualitas hidupnya.

Outlook & ramalan

Sindrom Ménétrier diobati hanya berdasarkan gejala. Pasien dapat mendukung terapi dengan gaya hidup yang lembut dan perubahan pola makan. Karena keluhan gastrointestinal yang parah, bantalan penghangat dianjurkan. Pereda nyeri alami juga meredakan nyeri akut. Asupannya harus didiskusikan terlebih dahulu dengan dokter untuk menghindari komplikasi. Setelah operasi, istirahat dan istirahat ditunjukkan. Pasien harus mengikuti petunjuk dokter untuk menghindari komplikasi. Ini juga termasuk perubahan pola makan.

Setelah gastrektomi, makanan yang berat atau sangat mengiritasi harus dihindari terlebih dahulu. Alkohol, nikotin dan kafein juga harus dihindari agar tidak mengiritasi saluran cerna. Rincian perubahan pola makan harus didiskusikan dengan ahli gizi atau spesialis yang bertanggung jawab. Aktivitas olahraga dapat dilanjutkan beberapa hari setelah prosedur. Di sini juga, disarankan untuk berkonsultasi dulu ke dokter, karena ada risiko komplikasi serius jika tubuh terlalu cepat stres lagi. Jika, terlepas dari tindakan ini, keluhan gastrointestinal, sakit perut bagian atas atau gejala khas lainnya muncul lagi, dokter harus diberitahu.

pencegahan

Sindrom Ménétrier adalah etiologi yang sebelumnya tidak diketahui. Karena alasan ini, penyakit ini tidak berhasil dicegah. Namun, pasien dengan sindrom ini setidaknya dapat mencegah degenerasi maligna dari hiperplastik mukosa lambung melalui pemeriksaan rutin dan biopsi lambung dan, jika perlu, menjalani reseksi lambung pada waktu yang tepat.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, orang yang terkena sindrom Ménétrier memiliki sangat sedikit tindakan atau pilihan untuk perawatan lanjutan yang tersedia. Pertama dan terpenting, diagnosis dini diperlukan untuk mencegah gejala semakin memburuk. Sindrom Ménétrier biasanya tidak sembuh dengan sendirinya, jadi sebaiknya pasien berkonsultasi dengan dokter pada tanda dan gejala pertama.

Mereka yang terpengaruh bergantung pada penggunaan berbagai obat. Asupan teratur dengan dosis yang tepat harus selalu diperhatikan. Jika ada yang tidak jelas atau jika Anda memiliki pertanyaan, berkonsultasi terlebih dahulu dengan dokter. Selain itu, pada penyakit ini kontrol dan pemeriksaan rutin oleh dokter sangat penting dilakukan untuk mendeteksi kerusakan lebih lanjut pada tahap awal.

Pola makan orang yang terkena juga harus disesuaikan, sehingga dokter juga dapat membuat rencana nutrisi. Jika sindrom Ménétrier akan ditangani dengan operasi, disarankan bagi mereka yang terkena dampak untuk beristirahat setelah operasi dan merawat tubuh. Di sini, pengerahan tenaga atau aktivitas fisik harus dihindari. Demikian pula, hanya makanan ringan yang harus dikonsumsi, sehingga tubuh dapat beradaptasi kembali dengan makanan biasa seiring waktu.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pasien-pasien ini ditindaklanjuti dengan cermat karena ada risiko tinggi bahwa penyakit mereka akan merosot. Komplikasi lain dari penyakit ini juga dapat ditemukan dan diobati pada tahap awal melalui kontrol, oleh karena itu janji pemeriksaan ini harus diperhatikan dengan ketat.

Fakta bahwa penyakit ini jarang terjadi dan sebagian besar belum dieksplorasi dapat mengganggu ketenangan mereka yang terkena. Anda dapat menemukan informasi terbaru di portal swadaya untuk penyakit langka (www.orpha-selbsthilfe.de). Di sana Anda juga dapat menghubungi orang lain yang terpengaruh, yang menurut pengalaman dapat membantu.

Bergantung pada tingkat keparahan penyakitnya, mereka yang terkena akan menderita sakit parah dan diare. Mungkin itulah sebabnya mereka mengambil sedikit bagian dalam kehidupan sosial yang normal. Hal ini dapat membuat pasien lelah dan memicu depresi atau penyakit mental lainnya. Oleh karena itu, dukungan terapi psikologis sangat disarankan di sini. Penderita sindrom Ménétrier perlu berhati-hati untuk minum cukup cairan, terutama jika mereka rentan terhadap diare. Jika tidak, tubuh Anda akan mengalami dehidrasi, yang juga akan melemahkannya.

Meski mungkin sakit, pasien juga harus makan makanan yang cukup agar tidak memicu gejala defisiensi. Diet harus terdiri dari makanan yang sehat dan alami, tetapi juga mudah dicerna. Makanan yang dimasak dan dihaluskan direkomendasikan pada saat krisis. Resep rumahan lama, seperti bubur, bisa dibumbui dengan gurih, bergizi dan mudah dicerna.