Degenerasi kortikobasal

Itu Degenerasi kortikobasal merupakan penyakit yang dihitung di antara apa yang disebut tauopathies. Penyakit ini terkadang disebut dengan singkatan CBD. Dalam perjalanan degenerasi kortikobasal, komponen protein tau disimpan di otak manusia. Akibatnya, fungsi otak semakin terganggu seiring berjalannya waktu. Pada dasarnya, degenerasi kortikobasal adalah apa yang disebut sindrom Parkinson atipikal.

Apa itu Degenerasi Kortikobasal?

Pencitraan menunjukkan atrofi di area korteks serebral. Yang disebut sel saraf menggelembung juga terjadi. Akumulasi protein tau dapat ditentukan dengan pemeriksaan jaringan yang sesuai.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

Pada prinsipnya, mudah untuk mencampur file Degenerasi kortikobasal dan Parkinson. Faktanya, degenerasi kortikobasal adalah salah satu bentuk sindrom Parkinson atipikal. Penyakit ini sering disalahartikan sebagai Parkinson.

Selain itu, sehubungan dengan frekuensi sindrom Parkinson atipikal, degenerasi kortikobasal menempati urutan ketiga, setelah atrofi sistem ganda dan kelumpuhan supranuklear progresif. Degenerasi kortikobasal biasanya berkembang dalam jangka waktu yang lama.

Ini menyebabkan kerusakan otak dan fungsinya yang terus meningkat. Untuk alasan ini, degenerasi kortikobasal adalah apa yang disebut penyakit neurodegeneratif. Protein tau terakumulasi di otak, yang juga dikenal sebagai tauopathy dalam istilah medis.

Gejala sentralnya mirip atau sesuai dengan gejala Parkinson. Selain itu, kemampuan kognitif orang yang terkena dampak semakin memburuk. Pada dasarnya degenerasi kortikobasal merupakan penyakit yang relatif jarang terjadi. Menurut keadaan pengetahuan saat ini, frekuensinya 1: 100.000.

Berkenaan dengan gejala karakteristik, ada kemiripan yang kuat dengan Parkinson. Namun, beberapa gejala degenerasi kortikobasal juga menunjukkan adanya gangguan demensia. Namun, penyebab degenerasi kortikobasal berbeda dengan penyakit Parkinson, itulah sebabnya ia diklasifikasikan sebagai sindrom Parkinson atipikal.

penyebab

Pada dasarnya degenerasi kortikobasal merupakan penyakit yang relatif jarang terjadi. Menurut penelitian medis, penyebab perkembangan penyakit ini terletak pada gen khusus yang bertanggung jawab untuk mengkode apa yang disebut protein tau. Nama gen ini adalah MAPT.

Sebagai bagian dari degenerasi kortikobasal, protein tau terakumulasi di otak orang yang bersangkutan. Protein terutama disimpan di area yang disebut lobus frontal. Dalam perjalanan penyakit, endapan di otak ini menyebabkan gejala yang terutama terkait dengan kematian sel glial dan neuron.

Gejala, penyakit & tanda

Degenerasi kortikobasal dikaitkan dengan gejala dan keluhan tertentu pada pasien yang sakit. Misalnya, ada apraxia yang terutama terkait dengan korteks serebral. Kinerja kognitif orang yang terkena juga menurun seiring waktu.

Pada akhirnya, mereka yang terkena akan menderita apa yang disebut demensia subkortikal. Degenerasi kortikobasal menyebabkan peningkatan refleks otot, dan mioklonus juga mungkin terjadi. Gejala khas penyakit ini juga termasuk fakta bahwa pasien menganggap anggota tubuh mereka sebagai benda asing dan bukan bagian dari tubuh. Nama bahasa Inggris untuk fenomena ini adalah 'alien limb'.

Selain itu, ada berbagai gangguan motorik yang juga terjadi pada Parkinson. Keluhan ini seringkali hanya sepihak di awal, misalnya hipokinesis atau kaku. Dalam beberapa kasus, yang disebut tremor istirahat juga terjadi. Selain itu, distonia mungkin terjadi sebagai bagian dari degenerasi kortikobasal, yang terutama memengaruhi leher atau anggota tubuh.

Beberapa pasien mengalami gangguan gaya berjalan yang signifikan. Selain itu, beberapa orang mengalami gejala fakultatif. Ini termasuk, misalnya, gangguan gerakan mata. Kecemasan dan depresi terjadi terutama saat demensia berkembang.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Diagnosis degenerasi kortikobasal didasarkan pada prosedur tetap. Jika seseorang menunjukkan gejala khas dari kondisi tersebut, konsultasi dengan dokter diindikasikan. Ia akan mendiskusikan keluhan yang ada dengan pasien. Dalam pemeriksaan klinis, kecurigaan akan degenerasi kortikobasal tumbuh semakin kuat hingga diagnosis yang andal akhirnya dibuat.

Misalnya, tes laboratorium histologis otak diperlukan. Pencitraan menunjukkan atrofi di area korteks serebral. Yang disebut sel saraf menggelembung juga terjadi. Akumulasi protein tau dapat ditentukan dengan pemeriksaan jaringan yang sesuai.

Komplikasi

Degenerasi kortikobasal adalah salah satu penyakit langka yang mempengaruhi fungsi otak dengan sangat cepat dan parah. Penyebabnya adalah peningkatan komponen protein tau di otak. Protein ini terutama disimpan di area lobus frontal.

Akibat penumpukan di otak, berbagai neuron dan sel di sistem saraf pusat menjadi kosong pada pasien yang terkena. Perjalanannya mirip dengan penyakit Parkinson. Komplikasi yang disebabkan oleh gejala neurodegeneratif sangat serius. Semua kemampuan kognitif orang tersebut memburuk seiring perkembangan gejala. Gangguan motorik umum, terutama lari, gangguan gerak mata dan kesulitan bicara terjadi.

Ini diikuti dengan peningkatan pesat pada refleks otot dan kedutan otot. Dalam waktu singkat, tanda-tanda demensia subkortikal mulai terlihat. Karena degenerasi fisik dan mental yang parah, mereka yang terpengaruh bereaksi dengan depresi dan kecemasan. Selain itu, pasien merasa menganggap anggota tubuhnya sendiri sebagai orang asing.

Degenerasi kortikobasal hanya dapat dideteksi dengan prosedur klinis dan metode pencitraan. Sejauh ini, belum ada terapi untuk mengatasi gejala tersebut. Itu terbatas pada meringankan penderitaan mereka yang terkena dampak dan mempertahankan kemampuan kognitif dan mental sejauh mungkin. Namun, pasien yang sakit biasanya menyerah pada gejala tersebut dalam beberapa tahun.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Jika Anda merasakan kram dan mati rasa pada otot, penyebabnya mungkin degenerasi kortikobal. Anda disarankan untuk membuat janji dengan dokter keluarga jika gejala meningkat dan / atau bertahan dalam jangka waktu yang lebih lama. Jika perasaan asing yang khas berkembang di otot, nasihat medis diperlukan. Tanda-tanda kaku atau hipokinesis juga membutuhkan klarifikasi cepat oleh dokter keluarga. Orang yang telah didiagnosis dengan degenerasi kortikobal harus menemui dokter secara teratur. Gejala individu harus ditangani oleh spesialis yang berbeda.

Bergantung pada kompleks gejala, ini bisa menjadi ahli saraf, ahli ortopedi dan fisioterapis, misalnya. Karena tingkat keparahan penyakit dan prognosis negatif yang diharapkan, seorang psikolog juga harus berkonsultasi. Bahkan dengan hasil yang positif, kunjungan rutin ke dokter diperlukan, karena gejala baru dapat berkembang lagi dan lagi. Selain itu, fungsi otak yang cenderung menurun, oleh karena itu seorang ahli saraf harus melakukan pemeriksaan otak yang tepat secara rutin. Secara eksternal, degenerasi kortikobal awalnya tidak terlihat. Seiring perkembangan penyakit genetik, postur tubuh yang buruk dan gangguan motorik dapat terjadi, yang harus diklarifikasi oleh dokter.

Perawatan & Terapi

Sejauh ini, belum ada tindakan terapeutik yang mampu menghentikan perkembangan degenerasi kortikobasal. Biasanya, kebanyakan pasien meninggal sekitar satu sampai delapan tahun setelah penyakit didiagnosis. Tidak ada cara penyembuhan yang diketahui.

Dalam beberapa kasus, levodopa obat memperbaiki gejala yang mirip dengan Parkinson. Pada dasarnya, degenerasi kortikobasal berlangsung sedemikian rupa sehingga pasien yang terkena mengalami gangguan kemampuan bergerak yang semakin parah. Ini juga mengarah pada akinesia. Banyak orang yang menderita degenerasi kortikobasal akhirnya meninggal karena radang paru-paru yang disebabkan oleh kurang olahraga.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk menenangkan dan menguatkan saraf

Outlook & ramalan

Prognosis untuk degenerasi kortikobasal yang perlahan tapi tak terhindarkan buruk. Gejala degenerasi kortikobasal mirip dengan sindrom Parkinson. Namun, seiring perkembangannya, mereka akan dianggap sebagai gejala Parkinson atipikal. Kemampuan kognitif mereka yang terkena juga semakin menurun. Gerakan Anda secara bertahap melambat.

Degenerasi kortikobasal disebabkan secara genetik. Ini sangat jarang terjadi. Para profesional medis memperlakukannya sebagai sindrom Parkinson atipikal. Namun, sejauh ini belum ada pendekatan terapeutik yang efektif dan independen untuk meringankan gejala degenerasi kortikobasal yang jarang terjadi. Penyakit ini berkembang tanpa ada obat yang memperlambat atau menghentikannya.

Ciri khas dari perbedaan antara degenerasi kortikobasal dan penyakit Parkinson adalah bahwa mereka yang terkena penyakit ini memandang ekstremitas mereka sendiri sebagai bukan milik mereka. Demensia yang semakin meningkat dan berbagai gejala yang terjadi semakin memperburuk prognosis.

Tidak ada pilihan pengobatan untuk degenerasi kortikobasal. Paling banter, beberapa orang dengan gejala Parkinson dapat diperbaiki dengan terapi obat. Namun, obat yang diberikan seringkali buruk pada penyakit Parkinson atipikal ini.

Gangguan pergerakan yang meningkat membuat pasien semakin tidak bisa bergerak. Akibat meningkatnya imobilitas, banyak orang meninggal karena pneumonia antara satu hingga sepuluh tahun setelah diagnosis.

pencegahan

Menurut pengetahuan medis saat ini, degenerasi kortikobasal tidak dapat dicegah. Karena perkembangan penyakit terkait dengan komponen genetik yang tidak berpengaruh pada orang yang terkena.

Rehabilitasi

Dalam kebanyakan kasus, pasien hanya memiliki sedikit tindakan lanjutan yang tersedia untuk penyakit ini. Pertama dan terpenting, diagnosis penyakit yang cepat dan dini harus dilakukan untuk mencegah komplikasi atau keluhan lebih lanjut. Sebagai aturan, juga tidak ada penyembuhan mandiri, sehingga orang yang terkena harus selalu berkonsultasi dengan dokter jika ada gejala penyakitnya.

Semakin dini penyakit tersebut dikenali, semakin baik perjalanan selanjutnya biasanya. Dalam kebanyakan kasus, pasien bergantung pada asupan berbagai obat. Instruksi dokter harus selalu diikuti, dosis yang benar dan asupan teratur juga harus diperhatikan.

Jika Anda memiliki pertanyaan, atau jika Anda memiliki efek samping, selalu konsultasikan dengan dokter terlebih dahulu. Selain itu, mereka yang terkena harus melindungi paru-paru mereka dengan sangat baik, karena penyakit ini sering kali dapat menyebabkan peradangan. Dalam kebanyakan kasus, harapan hidup orang yang terkena sangat terbatas karena penyakit tersebut. Tidak jarang percakapan yang penuh kasih dan sensitif dengan keluarga sendiri menjadi sangat penting untuk mencegah depresi dan keluhan psikologis lainnya.

Anda bisa melakukannya sendiri

Pilihan swadaya relatif terbatas pada orang dengan degenerasi kortikobasal. Mereka yang terkena dampak menderita penurunan kualitas hidup yang sangat parah dan tidak dapat lagi menjalani kehidupan sehari-hari secara mandiri. Secara khusus, penurunan kinerja kognitif yang cepat dan gangguan pada area motorik berarti bahwa pasien dengan degenerasi kortikobasal bergantung pada bantuan orang lain terkait dengan perawatan dan dukungan.

Karena kesulitan dalam berjalan, pasien biasanya terpaksa menggunakan kursi roda. Untuk meningkatkan kualitas hidup, mereka yang terkena dampak menyesuaikan rumahnya dengan penggunaan kursi roda dan mendesain ulang fasilitas tersebut. Akibatnya, mereka yang terkena dampak mempertahankan sebagian kemerdekaannya. Selain itu, pasien melakukan fisioterapi dengan fisioterapis sehingga meningkatkan keterampilan motorik dan kebugaran mereka.Kegiatan olahraga biasanya memiliki efek positif pada kondisi psikologis dan emosional. Namun, ini harus dikoordinasikan dengan dokter dan juga tidak dapat sepenuhnya menghentikan perkembangan degenerasi kortikobasal.

Degenerasi kortikobasal masih belum dapat disembuhkan, sehingga sebagian penderita mengalami serangan kecemasan dan depresi, yang juga disebabkan oleh perubahan fisik yang serius.