Sindrom hipereosinofilik

Pada Sindrom hipereosinofilik Ada beberapa penyakit multisistem yang relatif jarang. Mereka dicirikan oleh fakta bahwa eosinofilia terjadi dalam darah perifer selama lebih dari enam bulan. Atau, oosinofilia sumsum tulang juga mungkin terjadi, penyebabnya tidak dapat dibuktikan. Selain itu, ada disfungsi organ yang parah sehubungan dengan infiltrasi jaringan eosinofilik. Sindrom hipereosinofilia juga dikenal dalam banyak kasus dengan singkatan HES. Sinonim untuk penyakit ini adalah, misalnya, retikulosis eosinofilik atau leukemoid eosinofilik.

Apa itu Sindrom Hipereosinofilia?

Kunjungan dokter diperlukan segera setelah gangguan pernapasan berkembang. Jika Anda mengalami sesak napas, gangguan dalam bernafas atau sulit bernafas, sebaiknya konsultasikan ke dokter. Jika perasaan kekurangan oksigen berkembang, jika ada rasa takut mati lemas atau jika orang yang bersangkutan mulai mengalami hiperventilasi, berkonsultasi dengan dokter.
© RFBSIP - stock.adobe.com

Menurut Definisi yaitu Sindrom hipereosinofilik ditandai dengan granulosit eosinofilik, yang terletak di darah tepi, berkembang biak selama lebih dari enam bulan. Peningkatan granulosit meluas hingga ke sumsum tulang. Ini mengakibatkan disfungsi organ.

Pada dasarnya, sindrom hipereosinofilia adalah penyakit yang sangat langka, penyebabnya sebagian besar masih belum dapat dijelaskan menurut penelitian medis saat ini. Kerusakan organ terutama disebabkan oleh eosinofilia jangka panjang pada darah dan sumsum tulang.

Sindrom hipereosinofilia diperkirakan memiliki frekuensi kira-kira satu sampai sembilan kasus pada 100.000 orang. Pria sembilan kali lebih mungkin terkena penyakit ini daripada wanita. Pada sebagian besar kasus, penyakit ini menyerang usia antara 20 dan 50 tahun. Pada prinsipnya, perbedaan dibuat antara berbagai jenis sindrom hipereosinofilia, misalnya HES idiopatik, familial, limfositik atau mieloproliferatif.

penyebab

Penyebab potensial sindrom hipereosinofilia belum sepenuhnya diteliti. Dalam beberapa kasus, pasien yang terkena menunjukkan mutasi pada apa yang disebut gen PDGFRA. Gen fusi terbentuk, yang mengganggu pematangan sel myeloid. Selain itu, ada teori lain tentang kemungkinan penyebab perkembangan sindrom hipereosinofilia. Interleukin khusus semakin banyak diproduksi, yang mengarah pada perluasan populasi limfosit T. Penyebab potensial telah diteliti dalam biologi molekuler dan hanya dapat ditentukan dengan cara ini.

Kerusakan organ yang terjadi dalam konteks sindrom hipereosinofilia terutama disebabkan oleh berbagai zat beracun yang berhubungan dengan granulosit eosinofilik. Zat-zat ini menyebabkan fibrosis, trombi, dan infark organ.

Gejala, penyakit & tanda

Gejala dan keluhan khas yang dapat terjadi dalam konteks sindrom hipereosinofilia mencakup cakupan yang luas. Mereka sangat bervariasi tergantung pada pasien, luas dan parahnya penyakit. Di satu sisi, ada orang yang penyakitnya tidak menunjukkan gejala apa pun.

Di sisi lain, beberapa pasien mengalami gejala sindrom hipereosinofilia yang parah hingga mengancam jiwa. Dengan ini, misalnya, perubahan terbatas pada paru-paru dimungkinkan. Pada sebagian besar kasus, sindrom hipereosinofilia menyebabkan gejala yang berhubungan dengan jantung, kulit, dan sistem saraf.

Selain itu, penyakit ini seringkali menunjukkan gejala umum seperti demam, penurunan berat badan, dan hilangnya nafsu makan. Gejala yang mungkin timbul pada kulit bervariasi. Pasien yang terkena terkadang menderita nodus yang memerah, pruritus, papulovesikel, atau angioedema. Erythroderma jarang berkembang.

Dalam kasus individu, nekrosis digital dan yang disebut sindrom Raynaud juga diamati dalam konteks sindrom hipereosinofilia. Jika jantung terlibat dalam penyakit ini, biasanya terjadi endo- dan miokarditis eosinofilik. Pada prinsipnya, kerusakan jantung merupakan penyebab kematian tersering pada sindrom hipereosinofilia.

Nekrosis endomyocardial dan, kemudian, terjadi perubahan trombotik. Fibrosis endomyocardial mungkin terjadi pada tahap selanjutnya. Selain itu, sindrom hipereosinofilia menyebabkan batuk, infiltrat paru, dan efusi pleura. Dalam banyak kasus, kapasitas intelektual orang yang terkena dampak menurun.

Diagnosis & perjalanan penyakit

Untuk mendiagnosis sindrom hipereosinofilik, diperlukan riwayat medis menyeluruh dari pasien yang terkena. Dokter yang merawat membahas, antara lain, kemungkinan penyakit sebelumnya dan gejala masing-masing pasien. Kemudian dilanjutkan dengan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan laboratorium, misalnya darah dan urine.

Selain itu, tusukan sumsum tulang mungkin direkomendasikan untuk mendeteksi multiplikasi eosinofil. Ekokardiografi memberikan informasi tentang kemungkinan keterlibatan jantung dalam penyakit. Dokter yang merawat juga dapat mempertimbangkan untuk melakukan biopsi miokard. Dalam konteks diagnosis banding, parasitosis pada kulit, sindrom Churg-Strauss, dan leukemia eosinofilik, misalnya, harus disingkirkan.

Komplikasi

Sindrom hipereosinofilia biasanya menimbulkan sejumlah keluhan dan komplikasi yang berbeda. Dalam beberapa kasus, bagaimanapun, mereka yang terkena tidak menderita gejala, yang membuat diagnosis dan pengobatan dini penyakit ini sangat sulit. Orang yang terkena biasanya kehilangan berat badan dan mengalami demam parah.

Selain itu, hilangnya nafsu makan, yang menyebabkan malnutrisi dapat terus berkembang. Ini dapat berdampak negatif pada kondisi umum dan organ dalam. Kulit memerah dan gatal bisa terpengaruh. Orang yang bersangkutan merasa lemah dan kelelahan sehingga tidak lagi aktif dalam kehidupan sosial.

Tidak jarang batuk yang kuat berkembang, yang membatasi kinerja dan ketahanan pasien. Kegiatan biasa dan olah raga juga tidak mungkin lagi tanpa basa-basi. Pengobatan sindrom hipereosinofilia terjadi dengan bantuan obat-obatan.

Tidak ada keluhan atau komplikasi lebih lanjut. Jika pengobatan dimulai lebih awal, sebagian besar gejala dapat dihilangkan tanpa adanya kerusakan konsekuensial, sehingga harapan hidup tidak dipengaruhi oleh sindrom hipereosinofilia.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Kunjungan dokter diperlukan segera setelah gangguan pernapasan berkembang. Jika Anda mengalami sesak napas, gangguan dalam bernafas atau sulit bernafas, sebaiknya konsultasikan ke dokter. Jika perasaan kekurangan oksigen berkembang, jika ada rasa takut mati lemas atau jika orang yang bersangkutan mulai mengalami hiperventilasi, berkonsultasi dengan dokter. Segera setelah pernapasan menjadi lebih buruk, evaluasi medis harus segera dimulai. Jantung berdebar kencang, dada sesak atau tekanan darah meningkat adalah tanda peringatan dari organisme yang perlu diklarifikasi. Jika kulit berubah sedikit kebiruan, jika ada ketegangan internal untuk waktu yang lama atau jika timbul iritabilitas, berkonsultasi dengan dokter.

Kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan yang parah menjadi perhatian. Jika makanan ditolak selama beberapa hari atau minggu, ada risiko tubuh kekurangan pasokan. Diperlukan kunjungan dokter agar penyebab gejala dapat ditemukan dan kondisi yang mengancam nyawa dapat dikesampingkan. Jika aktivitas fisik atau olah raga tidak dapat lagi dilakukan seperti biasanya, maka disarankan untuk memeriksakan diri ke dokter. Jika situasi kerja berlebihan terjadi dengan sangat cepat atau jika orang yang bersangkutan mengalami rasa tidak enak badan secara umum, konsultasikan dengan dokter. Jika terjadi perasaan sakit yang menyebar atau hilangnya kinerja kognitif, dokter harus mengklarifikasi gejalanya.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Tindakan terapeutik didasarkan pada tingkat keparahan dan keparahan sindrom hipereosinofilia. Dalam beberapa kasus, bahan aktif imatinib digunakan, jika tidak, berbagai kortikosteroid tersedia. Terapi PUVA juga tampaknya menjadi metode pengobatan yang efektif. Antikoagulasi oral dianjurkan untuk mencegah emboli. Pada prinsipnya, terapi eksternal untuk sindrom hipereosinofilia bersifat simptomatik.

Anda dapat menemukan obat Anda di sini

➔ Obat untuk nyeri

Outlook & ramalan

Prognosis sindrom hipereosinofilia bervariasi dan seringkali sangat sulit untuk dinilai. Pada banyak pasien penyakit ini berlanjut tanpa gejala. Apakah mereka akan menderita kerusakan organ jangka panjang dan organ mana yang terpengaruh tergantung pada banyak faktor yang belum sepenuhnya dipahami. Pada sekitar 50 persen kasus, penyakit ini parah sejak awal, dan komplikasi yang mengancam jiwa dapat terjadi. Kulit, sistem saraf, paru-paru, atau jantung sering terpengaruh. Organ-organ ini bisa rusak parah dengan meningkatnya kejadian trombi, fibrosis dan infark organ.

Pada kasus yang parah, harapan hidup hanya dapat ditingkatkan melalui terapi intensif, yang mengurangi jumlah granulosit eosinofilik dalam darah. Seperti leukemia, pengobatannya adalah kemoterapi. Kortison dan obat lain juga diberikan. Di saat yang sama, organ yang rusak juga harus dirawat. Dalam kasus ekstrim, ini bisa berakibat fatal, terutama jika jantung terpengaruh.

Dalam kasus yang sangat parah, transplantasi sumsum tulang mungkin diperlukan. Harapan hidup dapat ditingkatkan melalui tindakan perawatan intensif ini. Namun, kualitas hidup sangat berkurang. Selain pembatasan kesehatan yang parah yang disebabkan oleh keterlibatan organ, ada juga efek samping kemoterapi yang tidak menyenangkan. Sayangnya, mereka yang terkena dampak tidak dapat menjalani kehidupan normal saat ini. Namun, bahan aktif baru dengan efek samping yang lebih sedikit sedang dikerjakan.

pencegahan

Tindakan efektif untuk mencegah sindrom hipereosinofilia tidak diketahui sesuai dengan keadaan penelitian medis saat ini. Lebih penting lagi untuk segera berkonsultasi dengan spesialis yang sesuai pada tanda dan gejala khas pertama penyakit sehingga pengobatan yang memadai dapat dimulai dengan cepat.

Rehabilitasi

Dalam kasus sindrom hipereosinofilia, tidak ada tindakan dan pilihan langsung untuk perawatan lanjutan yang tersedia bagi mereka yang terkena. Biasanya, diagnosis dini diperlukan untuk meredakan gejala dengan benar dan permanen. Karena sindrom hipereosinofilia merupakan penyakit keturunan, konseling genetik harus dilakukan jika Anda ingin memiliki anak untuk mencegah penyakit tersebut menular.

Dalam kebanyakan kasus, pengobatan digunakan untuk mengobati penyakit. Yang bersangkutan harus memperhatikan asupan yang benar dan teratur serta memperhatikan kemungkinan interaksi. Dengan anak, orang tua harus selalu memeriksa asupan yang benar. Jika Anda memiliki pertanyaan atau tidak jelas, dokter harus selalu dihubungi atau dikonsultasikan terlebih dahulu.

Seringkali, dukungan dan bantuan dari teman dan keluarga juga diperlukan. Ini juga dapat mencegah gangguan psikologis atau depresi. Jika ada gejala yang parah, harus segera berkonsultasi ke dokter. Parahnya, orang yang terkena bisa meninggal secara prematur, sehingga harapan hidup orang yang terkena juga berkurang akibat penyakit ini. Penyembuhan total seringkali tidak dapat dicapai.

Anda bisa melakukannya sendiri

Dengan sindrom hipereosinofilia, sayangnya tidak ada cara khusus untuk membantu diri sendiri. Perawatan medis langsung juga tidak memungkinkan dalam banyak kasus, sehingga hanya keluhan individu yang dapat dibatasi.

Dalam banyak kasus, pasien menderita kehilangan nafsu makan yang parah. Namun, asupan makanan dan cairan yang teratur juga harus dipastikan untuk menghindari dehidrasi dan berbagai gejala defisiensi. Jika gejala defisiensi tetap terjadi, mereka dapat diatasi dengan bantuan suplemen. Karena sindrom hipereosinofilia juga dapat menyebabkan masalah jantung, jantung seharusnya tidak mengalami stres yang tidak perlu. Oleh karena itu, olahraga atau aktivitas berat sebaiknya dihindari agar tidak membebani sirkulasi secara tidak perlu. Selanjutnya, pasien harus mengikuti pemeriksaan rutin oleh berbagai dokter untuk menghindari komplikasi. Ketidaknyamanan pada kulit bisa dihindari dan diatasi dengan menggunakan krim dan salep.

Karena sering kali dapat menyebabkan sakit tenggorokan, suhu yang ekstrim juga harus dihindari. Batuk atau suara serak dapat diobati dengan pengobatan rumahan yang umum.