Sindrom Dejerine-Spiller

Itu Sindrom Dejerine-Spiller adalah sindrom batang otak yang termasuk dalam sindrom medula oblongata dan ditandai dengan gejala kelumpuhan yang bergantian. Karena oklusi arteri, pasien menderita kelumpuhan lidah, yang berhubungan dengan hemiplegia dan gangguan sensorik di sisi lain tubuh.

Apa itu Sindrom Dejerine-Spiller?

Seperti semua sindrom batang otak, sindrom Dejerine-Spiller disebabkan oleh lesi di area batang otak. Lokalisasi yang tepat dari sindrom medulla oblongata adalah sumsum yang memanjang.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Medula oblongata berhubungan dengan medula yang memanjang dan dengan demikian merupakan bagian otak yang paling ekor. Struktur tersebut merupakan salah satu struktur batang otak dan merupakan bagian penting dari sistem saraf pusat. Kegagalan total medula oblongata biasanya menyebabkan kematian.

Struktur tersebut mengandung pusat refleks penting dan fungsi vegetatif seperti fungsi pernapasan atau fungsi sirkulasi darah. Refleks seperti bersin, muntah, dan refleks menelan juga terletak di medula oblongata. Selain medula oblongata, batang otak termasuk otak tengah dan jembatan. Kegagalan parsial dari struktur batang otak dikenal sebagai sindrom batang otak.

Sindrom batang otak ditandai dengan gejala yang bergantian dan, tergantung pada lokasi kerusakan, dibagi menjadi pons bergantian, sindrom otak tengah bergantian dan sindrom medula oblongata bergantian.

Selain sindrom Jackson dan sindrom Vernet, sindrom Dejerine-Spiller berhubungan dengan sindrom medulla oblongata yang bergantian. Dari sepuluh sindrom medula oblongata klasik, sindrom Dejerine-Spiller adalah salah satu gejala yang lebih parah, kelumpuhan bergantian yang pertama kali dijelaskan oleh ahli saraf Spiller dan Dejerine pada awal abad ke-20.

penyebab

Seperti semua sindrom batang otak, sindrom Dejerine-Spiller disebabkan oleh lesi di area batang otak. Lokalisasi yang tepat dari sindrom medulla oblongata adalah sumsum yang memanjang. Kondisi dan kejadian penyakit yang berbeda dapat menyebabkan cedera pada beberapa bagian otak.

Dalam kasus sindrom Dejerine-Spiller, penyebab utama dari gejala individu biasanya adalah obstruksi arteri. Arteri membawa darah kaya oksigen. Dalam tubuh manusia, darah berhubungan dengan media transportasi yang tidak hanya memasok oksigen penting ke jaringan, tetapi juga dengan nutrisi dan zat pembawa pesan. Arteri serebral menyediakan oksigen dan nutrisi bagi otak.

Tersumbatnya arteri ini menyebabkan iskemia dan defisiensi nutrisi di dalam otak. Jika suplai nutrisi dan oksigen terganggu, sel otomatis mati. Kematian sel ini menimbulkan akibat yang serius, terutama di area otak, dan bisa menyebabkan gangguan fungsi yang parah.

Gejala oklusi arteri dari sindrom Dejerine-Spiller sebagian besar berada di arteri spinal anterior atau vertebralis. Dari sudut pandang patofisiologis, terdapat lesi medial medula oblongata, kegagalan hipoglossi nukleus nervi dan lesi pada lemniscus medialis. Lesi pada saluran piramidal basal juga dapat terjadi.

Gejala, penyakit & tanda

Pasien dengan sindrom Dejerine-Spiller memiliki kompleks dari beberapa gejala. Sindrom ini biasanya ditandai dengan gejala kelumpuhan yang bergantian. Setengah bagian kiri otak diketahui mengontrol bagian kanan tubuh dan sebaliknya.

Namun, hal ini tidak berlaku untuk area saraf kranial. Jika saraf kranial rusak, kerusakan tidak terlihat di sisi berlawanan dari lesi yang sebenarnya, tetapi di sisi yang sama. Pada sindrom Dejerine-Spiller, kelumpuhan lidah terjadi di sisi yang sama dari kerusakan.

Sisi berlawanan dari tubuh menunjukkan hemiplegia. Dalam kebanyakan kasus, gangguan sensorik yang lebih atau kurang parah terjadi di sisi hemiplegia. Kegagalan motorik lidah biasanya menyebabkan keterbatasan kemampuan untuk mengekspresikan atau berbicara.

Selain itu, kelumpuhan lidah bisa dikaitkan dengan gangguan menelan atau masalah makan lainnya. Tingkat keparahan defisit pasien bergantung pada durasi oklusi arteri yang menjadi penyebabnya, sehingga lamanya suplai oksigen tidak mencukupi.

diagnosa

Ahli saraf mendiagnosis sindrom Dejerine-Spiller menggunakan gejala klinis dan pencitraan otak tambahan. Gambar irisan menunjukkan lesi di area medula yang memanjang, yang bisa lebih atau kurang jelas. Dalam hal diagnosis banding, sindroma harus dibedakan dari sindrom medula oblongata terkait.

Selain itu, penyebab seperti tumor dan autoimun serta inflamasi bakteri harus disingkirkan dari gejala kegagalan. Prognosis untuk pasien dengan sindrom Dejerine-Spiller relatif buruk. Regenerasi lengkap tidak terjadi dalam banyak kasus.

Komplikasi

Karena sindrom Dejerine-Spiller, berbagai kelumpuhan terjadi pada pasien. Dalam banyak kasus, lidah terutama dipengaruhi oleh kelumpuhan. Hal ini menyebabkan gangguan bahasa dan masalah pemahaman. Komunikasi yang ditargetkan seringkali tidak memungkinkan bagi pasien.

Ekstremitas atau bagian tubuh lain juga dapat menjadi lumpuh, yang dapat menyebabkan gangguan sensitivitas yang parah dan gangguan persepsi. Tidak mungkin bagi pasien untuk menjalani kehidupan sehari-hari yang biasa. Seringkali orang ini bergantung pada bantuan orang lain dan menderita depresi dan keluhan psikologis lainnya.

Tidak jarang mereka dikucilkan dari masyarakat. Kelumpuhan lidah juga bisa menyebabkan kesulitan menelan, yang juga bisa menyebabkan kekurangan berat badan. Asupan makanan biasa dan asupan cairan juga tidak memungkinkan lagi. Sindrom Dejerine-Spiller tidak dapat diobati sepenuhnya.

Untuk alasan ini, gejala dibatasi sehingga pasien dapat makan dan mengekspresikan dirinya secara normal kembali. Perawatan ini biasanya berbentuk terapi dan tidak menimbulkan keluhan atau komplikasi lebih lanjut. Namun, dalam banyak kasus tidak mungkin untuk sepenuhnya membatasi sindrom Dejerine-Spiller, sehingga pasien harus hidup dengan batasan tersebut sepanjang hidupnya.

Kapan sebaiknya Anda pergi ke dokter?

Karena sindrom Dejerine-Spiller tidak sembuh dengan sendirinya, dalam hal apapun harus berkonsultasi dengan dokter. Biasanya, sindrom ini juga tidak didiagnosis segera setelah lahir, jadi diagnosis harus dibuat oleh dokter. Dokter kemudian harus memeriksakan diri jika pasien menderita kelumpuhan wajah dari waktu ke waktu. Kelumpuhan ini tidak permanen dan dapat memengaruhi lidah atau otot lain di wajah, misalnya. Seringkali hanya satu sisi wajah yang lumpuh.

Jika kelumpuhan ini sering terjadi, dalam hal apapun harus berkonsultasi dengan dokter. Kesulitan menelan juga bisa mengindikasikan sindrom ini. Pada kasus yang parah, sindrom ini juga dapat menyebabkan hilangnya kesadaran dan dokter darurat harus dipanggil. Diagnosis pertama bisa dilakukan oleh dokter umum. Namun dalam pengobatannya, berbagai terapi digunakan yang bisa membuat keluhan menutup. Terapi wicara juga sangat berguna pada kasus kelumpuhan lidah dan dapat menormalkan kembali perkembangannya terutama pada anak-anak.

Dokter & terapis di daerah Anda

Perawatan & Terapi

Terapi kausal tidak tersedia untuk pasien dengan sindrom medula oblongata.Pasien dengan sindrom Dejerine-Spiller menerima pengobatan suportif murni gejala yang tidak mempengaruhi penyebab sebenarnya. Tindakan terapeutik yang paling penting adalah fisioterapi dan terapi okupasi.

Jaringan saraf di dalam otak sangat terspesialisasi. Untuk alasan ini, jaringan sistem saraf pusat hanya memiliki kapasitas regeneratif yang terbatas. Meskipun area otak yang rusak tidak dapat lagi berfungsi sepenuhnya, pasien dengan gejala lesi otak dapat mengimbangi defisit tersebut melalui pelatihan yang konsisten dalam kasus individu.

Kompensasi ini dicapai melalui pengalihan fungsi dari area otak yang rusak ke jaringan otak yang sehat. Hemiplegia pada mereka yang terkena dampak setidaknya dapat diperbaiki melalui fisioterapi yang ditargetkan dengan menstimulasi area tetangga di otak untuk mengambil alih fungsi dari area otak yang rusak.

Jika regenerasi tidak memuaskan, pasien belajar bagaimana menangani gejala kegagalan motorik mereka setiap hari dalam terapi okupasi. Di perusahaan terapi okupasi, misalnya, mereka mengenal alat bantu seperti alat bantu jalan yang memudahkan kehidupan sehari-hari.

Karena pasien dengan sindrom Dejerine-Spiller juga menderita kelumpuhan lidah, mereka juga menerima sesi terapi wicara selain perawatan okupasi dan fisioterapi. Terapi wicara sangat penting dalam memulihkan kemampuan pasien untuk mengekspresikan diri dan mengurangi perasaan tidak berdaya.

Outlook & ramalan

Dengan sindrom Dejerine-Spiller, mereka yang terkena dampak mengalami pembatasan yang signifikan dalam hidup mereka, yang secara signifikan menurunkan kualitas hidup. Oleh karena itu, Anda selalu bergantung pada pengobatan, karena penyakit ini tidak sembuh sendiri dan gejalanya biasanya memburuk.

Para pasien menderita berbagai defisit motorik dan kognitif sehingga selalu bergantung pada bantuan orang lain dalam kehidupan sehari-hari. Ada gangguan kepekaan dan juga gangguan bicara. Selain itu, kesulitan menelan dapat menyebabkan kesulitan dalam mengambil makanan dan cairan. Tingkat keparahan gejala pada sindrom Dejerine-Spiller sangat bergantung pada gangguan suplai oksigen, sehingga tidak ada prediksi umum yang dapat dibuat di sini.

Terapi biasanya hanya dapat meringankan gejala sindrom Dejerine-Spiller, tetapi tidak sepenuhnya menyembuhkannya. Oleh karena itu, tidak ada perjalanan penyakit yang positif. Kualitas hidup penderita dapat ditingkatkan kembali melalui berbagai latihan fisioterapi. Apakah sindrom Dejerine-Spiller akan berdampak negatif pada harapan hidup pasien secara umum tidak dapat diprediksi.

pencegahan

Sindrom Dejerine-Spiller hanya dapat dicegah sejauh penyumbatan arteri serebral dapat dicegah. Dalam konteks sindrom, tindakan pencegahan yang sama berlaku sejauh mungkin untuk stroke, gangguan peredaran darah, dan gangguan kardiovaskular.

Rehabilitasi

Dengan sindrom Dejerine-Spiller, tindakan tindak lanjut biasanya sangat terbatas. Di sini, orang yang terkena dampak pertama-tama bergantung pada diagnosis cepat dengan perawatan selanjutnya sehingga tidak ada komplikasi lebih lanjut yang dapat terjadi. Ini juga mencegah gejala memburuk lebih lanjut. Semakin dini sindrom Dejerine-Spiller dikenali dan diobati, semakin baik perjalanan penyakit ini biasanya.

Penyakit ini sering diobati dengan bantuan fisioterapi. Banyak latihan dari terapi semacam itu juga dapat dilakukan di rumah Anda sendiri, yang dapat mempercepat penyembuhan. Dukungan dan perhatian penuh kasih dari orang yang terpengaruh oleh keluarga atau teman mereka sendiri juga memiliki efek positif pada perjalanan penyakit.

Banyak pasien juga bergantung pada dukungan ini dalam kehidupan sehari-hari mereka, meskipun dukungan psikologis mungkin diperlukan. Namun, tidak jarang bantuan psikologis profesional diperlukan untuk mencegah depresi atau gangguan psikologis lebih lanjut. Dalam beberapa kasus, sindrom Dejerine-Spiller juga mengurangi harapan hidup orang yang terkena, meskipun tidak ada perjalanan penyakit secara umum yang dapat diprediksi.

Anda bisa melakukannya sendiri

Sindrom Dejerine-Spiller saat ini tidak dapat diobati secara kausal. Paling banyak, pasien dapat mengambil tindakan swadaya yang bertujuan untuk meringankan gejala penyakit atau mengatasi kehidupan sehari-hari dengan lebih baik.

Fisioterapi hampir selalu diresepkan untuk mereka yang terkena. Pasien harus mencari ahli terapi fisik yang memiliki pengalaman sebelumnya dengan penyakit atau kelainan dengan gejala yang sangat mirip. Rencana pelatihan juga harus mengandung elemen terapi okupasi.

Salah satu tindakan swadaya yang paling penting bagi pasien adalah menerapkan rencana pelatihan secara konsisten dan berlatih secara teratur. Tindakan fisioterapi ditujukan untuk memperlambat kerusakan otot di area tubuh yang lumpuh dan dengan demikian meningkatkan keterampilan motorik atau setidaknya mempertahankannya selama mungkin. Sistem sensorik juga mendapat manfaat dari fisioterapi yang memadai.

Kelumpuhan lidah biasanya dikaitkan dengan kesulitan berbicara dan makan. Dalam kasus ini, pasien juga harus berkonsultasi dengan ahli terapi wicara. Kemampuan mengartikulasikan dapat ditingkatkan secara signifikan melalui latihan berbicara yang ditargetkan.

Kelumpuhan lidah juga biasanya berdampak signifikan pada interaksi sosial. Secara khusus, pasien yang hampir tidak dapat berbicara dan tidak dapat makan bersama dapat dengan cepat merasa terisolasi. Keanggotaan dalam kelompok swadaya dapat melawan proses ini. Banyak dari grup ini aktif online. Seorang psikolog harus dikonsultasikan jika terjadi penyakit mental yang parah.